На первом году жизни родители замечают быструю прибавку в весе, несоответствующую интенсивности кормления ребенка, частые респираторные заболевания. При больших по размеру дефектах отмечается увеличение печени, отеки на нижних конечностях.
Основная диагностика заболевания — физикальный осмотр (аускультация) и эхокардиографическое исследование.
Выделяют 2 типа дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от локализации: мембранозные и мышечные, каждый из которых подразделяется еще на 3 формы (больше имеет значение для оперирующего хирурга). Мышечные дефекты склонны к самостоятельному закрытию. Однако, стоит оперировать ребенка или нет решает врач в каждой конкретной ситуации.
К сожалению для того чтобы было возможным эндовакулярное закрытие дефекта, его диаметр не должен превышать 22 мм для мышечных дефектов и 18 для мембранозных; расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты должно превышать 2.0 мм (при закрытии мембранозных дефектов), отсутствие недостаточности аортального клапана более 1 ст; и отсутствие крепление хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта. Для закрытия дефекта используют специальные окклюдеры, изготовленные из нитинола (сплав никеля и платины) и заполненные внутри дакроновой тканью.
Операция выполняется под внутривенной анестезией и пункционно доступом через бедренную артерию и бедренную вену, через которую в дальнейшем будут проведены катетеры и сам окклюдер. В ряде случаев при закрытии мышечных дефектов есть необходимость катетеризации яремных вен (вены шеи). У пациентов старшей возрастной группы возможно выполнение операции под местной анестезией. Продолжительность операции не превышает 40 минут. В течении суток после операции будет налажена инфузия антикоагулянтов (гепарин), на протяжении 3-х суток — антибактериальная терапия и в течении последующих 3-6 месяцев прием аспирина (или его аналогов), для равномерного покрытия окклюдера эндотелием и надежного закрытия дефекта.
